Миастения у детей

Общая информация

Миастения является аутоиммунным заболеванием, которое проявляется необычной для ребенка утомляемостью и преходящей слабостью мышц. Данной болезни чаще подвержены девочки, средний возраст больных составляет 7 лет. Однако клинически подтверждено, что недуг может поражать и подростков (до 15% всех случаев), и взрослых.

Каковы причины миастении?

Болезнь бывает врожденной и приобретенной. Врожденная форма провоцируется мутацией в генах некоторых белков, участвующих в процессе сокращения мышечных волокон. В большинстве случаев, когда болезнь проявилась в возрасте от года до 17 лет, выявляются нарушения в вилочковой железе, являющейся главным органом иммунной системы человека. Для лечения необходима операция по ее удалению  Источник:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3206364/
Maria F. Finnis and Sandeep Jayawant
Juvenile Myasthenia Gravis: A Paediatric Perspective
// Autoimmune Dis. 2011; 2011: 404101
.

Приобретенная форма часто развивается на фоне стресса, нарушений функции иммунной системы, вирусов. Из всего числа больных данной формой на детский возраст приходится 1-3%.

Течение и особенности заболевания

Если у матери имеется миастения, то существует 10-20% шанс рождения ребенка с этим недугом. Однако миастенический синдром в этом случае имеет преходящую форму (длится от нескольких дней до 1,5 месяцев).

У новорожденных болезнь проявляется следующим образом:

  • слабый крик;
  • гипотония мышц;
  • трудности при сосании и дыхании.

Также могут развиваться:

  • опущение (птоз) одного из органов;
  • нарушение движения глаз;
  • анемия;
  • угнетение глубоких рефлексов;
  • затруднение глотания.

Врожденная миастения у детей раннего возраста может провоцировать следующие типы расстройств:

  • общая мышечная слабость с нарушением дыхания и функции сердца, а также без данных проявления;
  • локальная мышечная слабость (лицо и глотка без нарушения дыхания и с ним; глаза);
  • скелетно-мышечная слабость с нарушением дыхания и без.

Миастения классифицируется по нескольким признакам:

  • возраст больного (неонатальная, юношеская, болезнь взрослых);
  • наличие антител (серопозитивная, серонегативная);
  • клиническая картина (преходящая с полным регрессом, непрогрессирующая в течение нескольких лет, прогрессирующая, злокачественная со стремительным нарастанием нарушений);
  • степень нарушений (общая, локальная);
  • тяжесть протекания (легкая, средняя, тяжелая);
  • полнота восстановления после введения антител (полная, неполная, низкая);
  • наличие ухудшения важных для жизни функций организма.

Симптомы у детей

Для малышей характерны следующие проявления заболевания:

  • птоз органа;
  • недостаточный объем движения глаз;
  • снижение жевательной функции;
  • двоение в глазах;
  • нарушение мимики;
  • трудности при глотании;
  • необычная утомляемость верхних конечностей, шеи, мышц таза;
  • неподвижный взгляд, опущенные веки, необычное выражение лица;
  • речевые расстройства;
  • гнусавость  Источник:
    М.Л. Чухловина, Н.П. Шабалов, Н.В. Цинзерлинг Особенности патогенеза, клиники и диагностики миастении в детском возрасте // Педиатрия, 2006, №3, с.90-94
    .

В основном болезнь начинается с одного симптома, но к нему присоединяются другие довольно стремительно. Первые несколько месяцев процесс распространяется на весь организм. Также встречаются локальные формы, которые у детей протекают тяжелее, чем у взрослых.

Для общей формы характерно вовлечение мышц туловища, шеи, конечностей, быстрая утомляемость и слабость, усиливающиеся после нагрузки.

Локальные формы подразделяются по пораженным отделам:

  • глазное расстройство влечет нарушение движений глаз, косоглазие, одно- или двухсторонний птоз, двоение в глазах. Данные симптомы усиливаются к вечеру, могут снижаться после отдыха;
  • скелетно-мышечное и глоточно-лицевое расстройство выражается в нарушение функции сердца и дыхания;
  • отдельно глоточно-лицевая форма вызывает нарушение мимики, слабость языка, мускул гортани, что выражается в речевых и глотательных нарушениях.

Методы диагностики

  • ЭНМГ.
  • Серологическое исследование для определения наличия антител.
  • Оценка внешней клинической картины.
  • Клинические пробы.
  • Дифференциальная диагностика с целью исключения болезней, которые имеют среди проявления миастенический синдром  Источник:
    А.И. Смолин Современные аспекты клиники и диагностики и миастении // Сибирский медицинский журнал, 2013, №3, с.12-15
    .

Лечение миастении у детей

Для лечения детей применяются консервативные и радикальные методы. К консервативным относится применение ряда препаратов. Они подбираются индивидуально на основе клинической картины и тяжести заболевания.

В ходе же хирургического вмешательства удаляется вилочковая железа. Именно она вызывает миастению в 70-80% случаев. Такое лечение показано при средней или тяжелой форме заболевания.

Для родителей крайне важно как можно скорее обратиться к специалисту – неврологу – для своевременной диагностики и назначения терапии. Это связано с тем, что при малой продолжительности миастении прогноз гораздо лучше, чем в том случае, когда болезнь длится более пяти лет.

В медицинском центре «СМ-Клиника» Вас готовы принять одни из лучших детских врачей Санкт-Петербурга. Запишитесь на прием как можно скорее, и Ваш ребенок будет здоров и счастлив.

Источники

  1. М.Л. Чухловина, Н.П. Шабалов, Н.В. Цинзерлинг. Особенности патогенеза, клиники и диагностики миастении в детском возрасте // Педиатрия, 2006, №3, с.90-94.
  2. А.И. Смолин. Современные аспекты клиники и диагностики и миастении // Сибирский медицинский журнал, 2013, №3, с.12-15.
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3206364/

    Maria F. Finnis and Sandeep Jayawant. Juvenile Myasthenia Gravis: A Paediatric Perspective // Autoimmune Dis. 2011; 2011: 404101.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.
Записаться на прием
поля, отмеченные * необходимы к заполнению
Запись через сайт является предварительной. Наш сотрудник свяжется с Вами для подтверждения записи к специалисту.
Мы гарантируем неразглашение персональных данных и отсутствие рекламных рассылок по указанному вами телефону. Ваши данные необходимы для обеспечения обратной связи и организации записи к специалисту клиники.
Автор статьи:
Врач высшей квалификационной категории. Главный специалист.
Стаж работы - более 26 лет
Записаться на прием