Васкулит у детей
Васкулиты – группа патологических аутоиммунных очаговых и сегментарных воспалений и некрозов сосудистой сетки. Болезнь возникает у людей с генетической предрасположенностью под действием негативных внешних факторов и инфекционных возбудителей. Отягощающими условиями нередко становятся патологии соединительной ткани, онкологические заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов.
Классификация заболевания
Васкулиты классифицируют на основании этиологии, патогенеза, типа пораженных сосудов и характера высыпаний. Также учитывают генетические и демографические факторы, клинические проявления и преимущественные поражения внутренних органов.
По факторам, предшествующим заболеванию, различают первичные и вторичные васкулиты. Первичные – вызванные воспалением сосудистой стенки, вторичные – при которых воспаление сосудов – это реакция на другое заболевание (красную волчанку, ревматизм, сахарный диабет, гранулематоз, саркоидоз, гепатиты).
По диаметру пораженных сосудов различают васкулиты:
- мелких сосудов – поражают капилляры и венулы, артериолы и мелкие артерии внутренних органов;
- средних сосудов – поражают преимущественно брюшные артерии и их ветви. Нередко вызывают стенозы и аневризмы;
- крупных сосудов – поражают аорту и ее главные ветви.
Кроме этого выделяют группы васкулитов:
- мелких сосудов с иммунными комплексами;
- с триггерными заболеваниями соединительной ткани;
- с установленной этиологией обменного либо инфекционного характера;
- с поражением одного органа.
Симптомы васкулита у ребенка
Существуют десятки васкулитов – каждый их них поражает тот или иной тип сосудов и сопровождается специфическими симптомами. Они проявляются при поражении:
- кожи – пятнистыми кровоизлияниями;
- нервов – частичной либо полной потерей чувствительности;
- суставов – суставными болями;
- висцеральных сосудов – болями в животе;
- почек – гломерулонефритом;
- мозга – инсультами.
Общие симптомы:
- слабость и повышенная утомляемость,
- повышение температуры,
- потеря аппетита,
- бледность.
Наиболее распространенные васкулиты:
- геморрагический,
- аллергический,
- уртикарный,
- гранулематоз Вегенера,
- болезнь Кавасаки.
Геморрагический васкулит проявляется пальпируемой кожной геморрагической сыпью, болью в голеностопных и коленных суставах, иногда – в более мелких. Нередки схваткообразные боли в животе от 3 до 10 дней, а их клинические проявления схожи с аппендицитом, перфорацией язвы и кишечной непроходимостью. Иногда они сопровождаются тошнотой и рвотой, примесями крови в рвотных массах и кале, поражением почек – гомерулонефритом. Диаметр высыпаний – 1-3 мм. Сыпь симметричная, изначально возникает на голенях и стопах. Возможны эритемы и участки некроза. Источник:
Е.В. Борисова Геморрагический васкулит у детей // Педиатрия, №6, 2004, с.51-56
Симптомы аллергического васкулита:
- эритематозные и геморрагические пятна и узелки;
- кровоизлияния под ногти пальцев ног;
- зуд и боль в области сыпи;
- некроз – омертвение и почернение кожи в области высыпаний;
- боль в мышцах и суставах.
Заболевание поражает нижние конечности, при генерализованных формах – дополнительно туловище и предплечья. При болезни Бехчета поражаются слизистые рта и глаз, образуются язвы и эрозии.
При уртикарном васуклите появляются плотные волдыри. Возможны лихорадка и мышечная слабость, боли в суставах и почечная недостаточность. Нередки диарея, конъюнктивит, отек гортани, повышение внутричерепного давления и сердечные аритмии.
Гранулематоз Вегенера проявляется поражением почек и легких, стенозом гортани, узелковыми высыпаниями на коже.
Синдром Кавасаки – поражением сосудов сердца, дыхательных путей и лимфатических узлов. Начинается стремительно с повышения температуры до 38-41 оС. Другие симптомы:
- изнуряющая лихорадка;
- сыпь с бляшками, напоминающая скарлатину;
- поражение глаз и органов дыхания;
- утолщение и покраснение кожи на ладонях и подошвах;
- увеличение шейных лимфатических узлов;
- покраснение языка;
- шелушение кожи пальцев;
- аневризма и боли в сердце. Источник:
И.Я. Лутфуллин Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания // Вестник современной клинической медицины, 2016, т.9, вып.2, 52-60
Методы диагностики
Диагноз ставят по результатам анализа крови на уровень антител АНЦА, С1q и анти-БМК. В отдельных случаях дополнительно назначают биопсию. Некоторые васкулиты можно выявить с помощью УЗИ-допплерографии, МРТ, компьютерной томографической ангиографии и позитронно-эмиссионной томографии ПЭТ.
Лечение васкулитов
Консервативная терапия васкулитов направлена на подавление патологических аутоиммунных реакций с выработкой антител. Проводится поэтапно:
- купирование симптоматики и достижение ремиссии;
- поддержание ремиссии в течение 0,5 –2 лет;
- лечение рецидивов.
В основе лечебной схемы – препараты выбора:
- гормоны – при гигантоклеточном артериите ГКА, ревматической полимиалгии и болезни Такаясу;
- гормоны и цитостатики – при системном, гемморагическом и криоглобулинемическом васкулите, узелковом полиартериите и ряде других;
- иммуносупрессоры с гормонами – при геморрагическом васкулите, если комбинированная терапия с цитостатиками не эффективна;
- моноклональные антитела – при системном васкулите, если комбинированная терапия не эффективна;
- базисные противоревматические средства – при противопоказаниях к препаратам выбора;
- иммуноглобулины – при тяжелых осложнениях.
Также показана диетотерапия. При функциональных поражениях почек назначают плазмоферез или гемосорбцию – аппаратную очистку крови. Кроме этого, по показаниям назначают противовирусные и симптоматические средства, антибиотики, препараты для поддержания сердечной деятельности и препятствующие свертываемости крови.
Без своевременного корректного лечения васкулитов у детей прогноз неблагоприятный. Характер последствий зависит от вида заболевания.
Источники
