Синдром и болезнь Иценко-Кушинга у детей
У детей есть два патологических состояния, похожих по названию и симптомам, но различающихся по причинам и механизму развития – это болезнь либо синдром Иценко-Кушинга. Они возникают как результат повышения концентрации гормонов, вырабатываемых надпочечниками. Эти гормоны объединяют общим названием – глюкокортикоиды, но ключевую роль среди них играет кортизол.
Чем отличаются болезнь и синдром Кушинга у детей
По клиническим проявлениям и течению определить разницу сложно, проявления очень похожи. Основное различие – в причинах развития патологии. При болезни страдает гипофиз, синтезирующий тропный гормон – АКТГ. Он стимулирует избыточную работу надпочечников, которые синтезируют избыток кортизола и других соединений.
Синдром Кушинга – это избыточный синтез глюкокортикоидных гормонов с нормальным уровнем АКТГ, при котором страдают сами надпочечники или возникают опухоли, очаги синтеза кортикоидных гормонов.
Причины болезни и синдрома
У детей подобная патология чаще всего возникает из-за внешнего влияния – применения глюкокортикоидных препаратов при лечении определенных патологий. Это так называемый экзогенный синдром Кушинга. Он проходит после отмены препаратов, как только уровень гормонов нормализуется.
Эндогенные (внутренние) факторы у детей влияют редко. Среди них можно выделить:
- опухоль гипофиза с выделением АКТГ;
- различные виды опухолей, выделяющих АКТГ или кортикостероиды. Это могут быть поражения бронхов, печени, тимуса, яичников, поджелудочной железы;
- гиперплазия коры надпочечников (так называемый синдром Карней);
- опухоль самих надпочечников (кортикостерома).
Функциональный гиперткортицизм возможен у детей и подростков на фоне:
- гипоталамического синдрома в период пубертата;
- сахарного диабета;
- поражений печени;
- ожирения.
Всегда необходимо первыми исключать опухолевые процессы, только потом уже обращая внимание на функциональные отклонения Источник:
Синдром Кушинга у ребенка первого года жизни. Карева М.А., Маказан Н.В., Орлова Е.М., Поддубный И.В., Петеркова В.А. Проблемы эндокринологии, 2017. с. 92-97.
Симптомы гиперкортицизма
Ключевые признаки заболевания – это задержка ростовых процессов с быстрым, прогрессирующим набором веса. Подкожный жир откладывается специфическим образом:
- больше всего жира формируется на груди и животе;
- формируется лунообразное лицо со скоплением жира в области щек и височных ямок;
- над ключицами и около шейных позвонков образуются жировые подушки.
Одновременно с этим избыток жира также откладывается в области брюшной полости, грудной клетки, сдавливая внутренние органы.
Типично изменение цвета кожи с появлением бронзового оттенка, особенно яркого в кожных складках.
Задержка роста скелета в длину сопровождается нарушением созревания (костный возраст не соответствует календарному). Причем, чем длительнее проблема, тем серьезнее повреждения скелета.
Еще одно типичное проявление – избыточный рост волос, появление прыщей и сальность кожи, рост волос особенно активно идет в гормонально-зависимых областях.
На лице появляется резкая краснота на фоне отечности, одутловатости. Кожа истончается, снижается синтез коллагена, из-за чего могут возникать растяжки на коже, особенно при наборе веса.
Мышцы постепенно атрофируются, возникает слабость, дети быстро утомляются.
Кроме того, типично повышение артериального давления, потливость, страдает плотность костей позвоночника, из-за чего возможны переломы.
Диагностика
Основа диагностики – это внимательное изучение всех жалоб родителей с поэтапной хронологией возникновения симптомов. Кроме того, важно определить, какие проблемы со здоровьем предшествовали развитию синдрома Кушинга. Необходимо оценить образ жизни, стиль питания, измерить рост и вес ребенка, оценить его физическое развитие и соответствие его календарному возрасту.
Для постановки правильного диагноза необходимо проведение целого ряда лабораторных тестов. Помимо общеклинических исследований крови и мочи, коагулограммы, биохимического анализа, нужно определение уровня гормонов и их суточных колебаний. Назначаются:
- суточная экскреция кортизола в пробах мочи;
- определение кортизола в образцах слюны, собранных в период 23:00;
- определение кортизола крови с 8 утра до 23 часов.
- пробы с дексаметазоном.
Кроме того, показаны инструментальные исследования, чтобы определить проблемы надпочечников, гипофиза и других органов. Это могут быть:
- ультразвуковое исследование брюшной полости, щитовидной железы и т.д.;
- рентген грудной клетки;
- МРТ головного мозга.
Дополнительно могут быть рекомендованы специфические пробы, которые помогают в определении синдрома или болезни Кушинга Источник:
Болезнь Иценко-Кушинга: лабиринты диагностики. Волкова А.Р., Семикова Г.В., Черная М.Е., Остроухова Е.Н., Лискер А.В., Волкова Е.В. Ученые записки СПбГМУ им. И. П. Павлова, 2020. с. 97-105.
Лечение
Протокол лечения ребенка разрабатывается в строгом соответствии с клиническими рекомендациями по ведению пациентов.
Применение медикаментов в этом случае практически не применимо, поскольку проблема заключается в опухолевых образованиях. Единственное исключение – это экзогенный гиперкортицизм. При нем необходима отмена гормональных препаратов и коррекция обменных нарушений.
Среди основных методов лечения можно выделить оперативные методики удаления аденом гипофиза. Они удаляются эндоскопически, через носовые ходы при помощи специальных инструментов под визуальным контролем. Если опухоль большая, затрагивает другие отделы гипофиза, возможно последующее пожизненное применение заместительной гормональной терапии.
Лучевые методы удаления опухолей применяют ограниченно. Это связано с побочными эффектами излучения в отношении здоровых тканей. Поэтому все возможные варианты - рентген, гамма и протонную терапию, подбирают строго индивидуально, после консультации с профильными специалистами.
При нарушениях со стороны надпочечников могут быть показаны как медикаментозные способы подавления активности гормонов, так и хирургические варианты – частичная адреналэктомия, тотальное удаление, с последующей пожизненной заместительной терапией, если поражены оба надпочечника Источник:
Современные подходы к терапии болезни Иценко-Кушинга. Андреева А.В., Маркина Н.В., Анциферов М.Б. Проблемы эндокринологии, 2016. с. 50-55.
Какие осложнения при болезни Иценко-Кушинга
Если синдром не лечить, он негативно отражается не только на внешности, но и на общем состоянии здоровья. Страдает скелет, работа дыхательной и сердечно-сосудистой системы, пищеварение, функции почек, печени, нарушается тонус мышц, страдает иммунная и нервная система.
Источники
